Skip to main content
Log in

Die Bedeutung von Referenzzentren in Diagnose und Therapie von Weichgewebssarkomen der Extremitäten

Auswertung von 603 Fällen

Importance of specialized centers in diagnosis and treatment of extremitiy-soft tissue sarcomas

Review of 603 cases

  • Originalien
  • Published:
Der Chirurg Aims and scope Submit manuscript

Weitere Teile dieser Studie wurde in der Zeitschrift J Surg Oncol 97(1) 40–43, 2008 veröffentlicht.

Zusammenfassung

Die onkologiegerechte Therapie maligner Weichgewebstumoren setzt eine korrekte Diagnosestellung inklusive Angabe des Gradings voraus. Aufgrund der Seltenheit dieser Tumoren, einer Vielzahl verschiedener Subtypen, dem teilweise uneinheitlichen histologischen Erscheinungsbild und nicht repräsentativen Biopsiepräparaten ist diese Klassifikation oft erschwert.

Sechshundertdrei konsekutive Patientenakten mit der Diagnose „maligner Weichgewebstumor“ der Extremitäten inklusive Schulter und Glutealbereich wurden im Hinblick auf Diagnoseabweichungen der Primär- und Referenzpathologie sowie deren Abhängigkeit von der Tumorentität, der Befundung aus Primär- oder Rezidivtumor und der beurteilenden pathologischen Einrichtung ausgewertet. Als referenzpathologische Institute dienten das auf Weichgewebstumoren spezialisierte Institut für Pathologie der Ruhr-Universität Bochum am BG-Universitätsklinikum Bergmannsheil in Kooperation mit dem Institut für Pathologie der Universität Jena.

Liposarkome und pleomorphe („not otherwise specified“, NOS-)Sarkome stellten mit 24 und 22,6% die größten Gruppen. Von den acht am häufigsten diagnostizierten Sarkomen wurden maligne periphere Nervenscheidentumoren und Leiomyosarkome mit 78,4 und 74,2% der Fälle am häufigsten diskordant diagnostiziert. Die Quote lag für nicht spezialisierte Pathologiepraxen und Einrichtungen an Allgemein- und Universitätskrankenhäusern über 60%. Für eine individuelle, adäquate chirurgische und neo-/adjuvante Therapie ist die referenzpathologische Begutachtung sarkomverdächtiger Tumorproben zu fordern.

Abstract

Correct histopathologic diagnosis is essential for adequate treatment of soft tissue sarcomas. Due to the disorder’s rarity, multitude of subgroups, sometimes varying histopathologic appearance, and occasionally inadequate biopsy specimens, diagnosis and grading are challenging. The records of 603 patients with soft tissue tumors of the extremities were reviewed concerning mismatches in primary and definite diagnoses relating to entity, evaluation of primary or recurrent tumor specimens, and the diagnosing pathology institution. For second opinions we referred to the Institute of Pathology of the Ruhr University at the Bergmannsheil Hospital in Bochum, Germany, and to the Pathology Institute of the University of Jena, also in Germany. Liposarcoma and malignant fibrous histiocytoma were the most often diagnosed subgroups at 24% and 22.6%, respectively. In the eight most frequent sarcoma types, malignant peripheral nerve sheath tumors and leiomyosarcoma had the highest rates of false primary diagnosis, 78.4% and 74.2% of cases, respectively. The diagnostic error ratio for nonspecialized pathologists in practice, community hospital pathologists, and academic medical centers was over 60%. For optimal treatment of soft tissue sarcomas, we suggest obtaining expert second opinion to ensure adequate surgical therapy and precise indications for radiation and chemotherapy.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this article

Price excludes VAT (USA)
Tax calculation will be finalised during checkout.

Instant access to the full article PDF.

Institutional subscriptions

Literatur

  1. Abt AB, Abt LG, Olt GJ (1995) The effect of interinstitution anatomic pathology consultation on patient care. Arch Pathol Lab Med 119: 514–517

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  2. Arbiser ZK, Folpe AL, Weiss SW (2001) Consultative (expert) second opinions in soft tissue pathology. Analysis of problem-prone diagnostic situations. Am J Clin Pathol 116: 473–476

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  3. Arbogast S, Baretton G, Hillemanns M, Meister P (1999) Mikroskopische Befundung von Weichgewebstumoren. In: Issels R (Hrsg) Knochentumoren Weichteilsarkome. 3. Aufl. Schriftenreihe des Tumorzentrums München mit Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge. Tumorzentrum München, S 22–36

  4. Bickels J, Jelinek JS, Shmookler BM et al. (1999) Biopsy of musculoskeletal tumors. Current concepts. Clin Orthop 368: 212–219

    PubMed  Google Scholar 

  5. Campanacci M (1999) Aggressive fibromatosis. In: Campanacci M (ed) Bone and soft tissue tumors. 2nd edn. Springer, Berlin Heidelberg New York, pp 925–936

  6. Campanacci M (1999) Leiomyosarcoma. In: Campanacci M (ed) Bone and soft tissue tumors 2nd edn. Springer, Berlin Heidelberg New York, pp 1025–1031

  7. Clarkson P, Ferguson PC (2004) Management of soft tissue sarcomas of the extremities. Expert Rev Anticancer Ther 4: 237–246

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  8. Clarkson P, Ferguson PC (2004) Primary multidisciplinary management of extremity soft tissue sarcomas. Curr Treat Options Oncol 5: 451–462

    Article  PubMed  Google Scholar 

  9. Coindre JM (1993) Pathology and grading of soft tissue sarcomas. Cancer Treat Res 67: 1–22

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  10. Coindre JM, Blanc-Vincent MP, Collin F et al. (2001) Standards, options and recommendations: practice guidelines for difficult diagnosis in surgical pathology or cytopathology in cancer patients. Bull Cancer 88: 765–773

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  11. Coindre JM, Trojani M, Contesso G et al. (1986) Reproducibility of a histopathologic grading system for adult soft tissue sarcoma. Cancer 58: 306–309

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  12. Cormier JN, Langstein HN, Pisters PW (2004) Preoperative therapy for soft tissue sarcoma. Cancer Treat Res 120: 43–63

    Article  PubMed  Google Scholar 

  13. Fernberg JO, Hall KS (2004) Chemotherapy in soft tissue sarcoma. The Scandinavian Sarcoma Group experience. Acta Orthop Scand Suppl 75: 77–86

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  14. Fletcher CD (1992) Pleomorphic malignant fibrous histiocytoma: fact or fiction? A critical reappraisal based on 159 tumors diagnosed as pleomorphic sarcoma. Am J Surg Pathol 16: 213–228

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  15. Fletcher CD (2006) The evolving classification of soft tissue tumours: an update based on the new WHO classification. Histopathology 48: 3–12

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  16. Harris M, Hartley AL, Blair V et al. (1991) Sarcomas in north west England: I. Histopathological peer review. Br J Cancer 64: 315–320

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  17. Hartmann JT, Oechsle K, Huober J et al. (2006) An open label, non-comparative phase II study of gemcitabine as salvage treatment for patients with pretreated adult type soft tissue sarcoma. Invest New Drugs 24: 249–253

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  18. Hartmann JT, Patel S (2005) New drug developments for patients with metastatic soft tissue sarcoma. Curr Oncol Rep 7: 300–306

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  19. Hasegawa T, Yamamoto S, Nojima T et al. (2002) Validity and reproducibility of histologic diagnosis and grading for adult soft-tissue sarcomas. Hum Pathol 33: 111–115

    Article  PubMed  Google Scholar 

  20. Hashimoto H (1995) Incidence of soft tissue sarcomas in adults. In: Harms D, Schmidt D (eds) Current topics in pathology. Springer, Berlin Heidelberg New York, pp 1–16

  21. Hauser J, Drucke D, Lehnhardt M et al. (2007) Unclear soft-tissue tumor. Chirurg 78: 62–64

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  22. Hillemanns M (1999) Experimentelle Methoden. I. Zytogenetische Untersuchungen an Knochen- und Weichteiltumoren. In: Issels R (Hrsg) Knochentumoren Weichteilsarkome 3. Aufl. Schriftenreihe des Tumorzentrums München mit Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge. Tumorzentrum München, S 37–41

  23. Issels R, Sauer H (1999) Weichteilsarkome Allgemeine Informationen. In: Issels R (Hrsg) Knochentumoren Weichteilsarkome Schriftenreihe des Tumorzentrums München mit Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge. Tumorzentrum München, S 115–136

  24. Issels RD (2006) High-risk soft tissue sarcoma: clinical trial and hyperthermia combined chemotherapy. Int J Hyperthermia 22: 235–239

    Article  PubMed  Google Scholar 

  25. Issels RD, Schlemmer M, Lindner LH (2006) The role of hyperthermia in combined treatment in the management of soft tissue sarcoma. Curr Oncol Rep 8: 305–309

    Article  PubMed  Google Scholar 

  26. Katenkamp D (1988) Cellular heterogeneity. Explanation for changing of tumor phenotype and biologic behavior in soft tissue sarcomas. Pathol Res Pract 183: 698–705

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  27. Katenkamp D (1997) Morphologie und Molekularbiologie maligner Weichgewebstumoren. In: Roth SL (Hrsg) Klinische Onkologie. Hans-Huber, Bern Göttingen S 295–300

  28. Katenkamp D, Kosmehl H (1995) Heterogeneity in malignant soft tissue tumors. Curr Top Pathol 89: 123–151

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  29. Kilpatrick SE (1999) Histologic prognostication in soft tissue sarcomas: grading versus subtyping or both? A comprehensive review of the literature with proposed practical guidelines. Ann Diagn Pathol 3: 48–61

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  30. Kronz JD, Westra WH, Epstein JI (1999) Mandatory second opinion surgical pathology at a large referral hospital. Cancer 86: 2426–2435

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  31. Lehnhardt M, Daigeler A, Hauser J et al. (2008) The value of expert second opinion in diagnosis of soft tissue sarcomas. J Surg Oncol 97: 40–43

    Article  PubMed  Google Scholar 

  32. Lehnhardt M, Kuhnen C, Drucke D et al. (2004) Liposarcoma of the extremities: recent developments in surgical therapy–analysis of 167 patients. Chirurg 75: 1182–1190

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  33. Mankin HJ, Mankin CJ, Simon MA (1996) The hazards of the biopsy, revisited. Members of the Musculoskeletal Tumor Society. J Bone Joint Surg Am 78: 656–663

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  34. Nakayama R, Nemoto T, Takahashi H et al. (2007) Gene expression analysis of soft tissue sarcomas: characterization and reclassification of malignant fibrous histiocytoma. Mod Pathol 20: 749–759

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  35. Poremba C (2006) Soft tissue sarcomas: the role of histology and molecular pathology for differential diagnosis. Verh Dtsch Ges Pathol 90: 59–72

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  36. Puls A (2004) Die Berechtigung der Referenzpathologie zur Diagnostik maligner Weichgewebstumoren. Promotionsarbeit, Ruhr-Universität Bochum

  37. Reichardt P (2002) High-dose chemotherapy in adult soft tissue sarcoma. Crit Rev Oncol Hematol 41: 157–167

    Article  PubMed  Google Scholar 

  38. Reichardt P, Oechsle K, Pink D et al. (2003) An open label, non-comparative phase II study of topotecan as salvage treatment for patients with soft tissue sarcoma. Invest New Drugs 21: 481–486

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  39. Singer S, Demetri GD, Baldini EH, Fletcher CD (2000) Management of soft-tissue sarcomas: an overview and update. Lancet Oncol 1: 75–85

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  40. Steinau HU, Homann HH, Drucke D et al. (2001) Resection method and functional restoration in soft tissue sarcomas of the extremities. Chirurg 72: 501–513

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  41. Steinau HU, Soimaru C, Puls A et al. (2002) Chirurgische Onkologie der Weichgewebssarkome. Ist eine Referenzpathologie erforderlich? Deutsche Gesellschaft für Chirurgie, Kongressband: 463

  42. Svancarova L, Blay JY, Judson IR et al. (2002) Gemcitabine in advanced adult soft-tissue sarcomas. A phase II study of the EORTC Soft Tissue and Bone Sarcoma Group. Eur J Cancer 38: 556–559

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  43. Tomaszewski JE, Bear HD, Connally JA et al. (2000) Consensus conference on second opinions in diagnostic anatomic pathology. Who, What, and When. Am J Clin Pathol 114: 329–335

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  44. Worth AJ (1988) Role of the pathologist in the management of soft-tissue sarcomas. Can J Surg 31: 404–406

    PubMed  CAS  Google Scholar 

Download references

Danksagung

Die Autoren danken Herrn Prof. Dr. med. D. Katenkamp, Institut für Pathologie der Friedrich-Schiller-Universität Jena, sowie Herrn Prof. Dr. med. C. Kuhnen und Frau Prof. Dr. med. A. Tannapfel, Institut für Pathologie der Ruhr-Universität Bochum, für die Erstellung der pathologischen Begutachtungen.

Interessenkonflikt

Der korrespondierende Autor gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Author information

Authors and Affiliations

Authors

Corresponding author

Correspondence to M. Lehnhardt.

Rights and permissions

Reprints and permissions

About this article

Cite this article

Lehnhardt, M., Daigeler, A., Homann, H. et al. Die Bedeutung von Referenzzentren in Diagnose und Therapie von Weichgewebssarkomen der Extremitäten. Chirurg 80, 341–347 (2009). https://doi.org/10.1007/s00104-008-1562-2

Download citation

  • Published:

  • Issue Date:

  • DOI: https://doi.org/10.1007/s00104-008-1562-2

Schlüsselwörter

Keywords

Navigation